TMEM14C 调节红细胞生成和血红素合成

    据国际输血协会网站10月13日报道： 美国科学家Yvette Yien等研究证明跨膜蛋白14C（transmembrane protein 14C， TMEM14C）在造血器官包括骨髓和肝脏以及红细胞系统的分化过程中具有正向调节作用。更重要的是，他们发现了TMEM14C与ATP合酶和热休克蛋白60（heat shock protein, HSP60）有关，其位于线粒体内膜。该文发表在最近的一期的《临床研究杂志》。

    研究者们将小鼠的胚胎干细胞上的TMEM 14C敲减后发现，小鼠的血红蛋白和红细胞数量均减少，而且原红细胞在早期阶段就停止发育。此外，作者还建立TMEM 14C缺陷小鼠模型，发现它们患有严重贫血，并死于宫内。

    综上所述，血红素的合成是涉及铁、原卟啉IX（protoporphyrin IX, PPIX）和多种酶的一系列复杂通路。作者认为TMEM 14C 是中间产物原卟啉原IX（protoporphyrinogen,PPgenIX）转换成PPIX最终合成原红细胞线粒体的血红素的关键运载体。这些发现对于贫血和不明原因的遗传卟啉症的治疗意义重大。

 

文章来源：国际输血协会网站：http://www.isbtweb.org/news/article/t ... esis-and-haeme-synthesis/

采供血部 社会事务科 孙洁 编译